«Старение организма»

Нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении.

Доказано наличие концентрических эозинофильных цитоплазматических включений в клетках черной субстанции и других мозговых структурах, названных тельцами Леви. Но они могут встречаться и при других нейродегенеративных заболеваниях, поэтому в настоящее время не считаются специфическим гистологическим маркером БП.

Особенностью считается, что в черной субстанции и голубом пятне пациентов с болезнью Паркинсона обнаружены"бледные тельца" — внутриклеточные гранулярные включения, замещающие распадающийся меланин. Ни при одном другом нейродегенеративном заболевании "бледные тельца" пока не обнаружены.

Болеззнь Паркинсона в настоящее время признается хроническим прогрессирующим наследственным заболеванием. Передается по доминантному типу с неполной пенетрантностью, т.е наследуется предрасположенность к этой болезни.

Суть - в скрытом дефиците фермента L-тирозингидроксилазы, ответственного за трансформацию тирозина в диоксифенилаланин.

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридина (МФТП) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-Б окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий.

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО.

От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Оно находится в большом количестве в пигментированных нейронах компактной зоны черной субстанции. При этом преобладает содержание ионов Fe3+ над Fe2+. Первые наиболее токсичны, так как способствуют образованию свободных радикалов и запускают процесс окислительного стресса, приводящего к гибели клеток.

Такую же роль играет алюминий, возможно и марганец. («Болезни нервной системы» Под редакцией члена-корреспондента РАМН,профессора Н.Н.Яхно, профессора Д.Р.Штульмана )